L'histoire de la Princesse Marilou : C'est quoi ce crabe appelé Neuroblastome ?

29 mars 2017 - 09:24

Le Neuroblastome c'est quoi ?

Le neuroblastome est la tumeur maligne solide extra-crânienne la plus fréquente du jeune enfant. Il s’agit d’une tumeur maligne dérivée des cellules originaires des tissus qui donnent naissance au système nerveux sympathique. Elle peut, de ce fait, être retrouvée en avant de la colonne vertébrale et dans la partie interne de la glande surrénale. Elle siège le plus souvent en arrière du péritoine. Chez 60% des enfants, il existe des métastases dès le diagnostic.
Le neuroblastome représente environ 10% des tumeurs solides de l’enfant de moins de 15 ans, soit 130 à 150 nouveaux cas par an, en France. C’est la tumeur maligne du nourrisson la plus fréquente: 50% des enfants touchés ont moins de 2 ans.  Dans un tiers des cas, la tumeur survient chez un enfant de moins d’un an et dans 95% des cas avant l’âge de 10 ans. Pour la majorité des neuroblastomes, il n’y a pas de cause connue.
Des syndromes de prédisposition ont été décrits : Neurofibromatose de type 1, maladie de Hirschsprung, syndrome d’Ondine. Très exceptionnellement, le neuroblastome a été observé en association avec un syndrome de Beckwith-Wiedemann ou un syndrome de Di-George.

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